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| 概要 |
ミクリッツ病 (Mikulicz' disease: MD) は、涙腺や唾液の腫脹を特徴とし、病理組織学的類似性から、シェーグレン症候群 (Sjögren's syndrome: SS) の一亜型 として認識されてきた。しかし、 MD の腺腫脹は持続性であり、ステロイドが著効することなど、臨床的に SS と異なる所見も多い。また近年、 MD に高免疫グロブリン (Immunoglobulin: I...g) G4 血症や腺組織へのIg G4 陽性形質細胞の浸潤が認められることから、 MD は SS と全く異なった機序で生じる疾患あることが示唆されている。 近年「IgG4関連疾患」として、自己免疫性膵炎 (autoimmune pancreatitis: AIP)、原発性硬化胆管炎 (primary sclerosing cholangitis: PSC)、間質性腎炎、後腹膜繊維症などでも同様にIgG4 陽性形質細胞 の浸潤が認められることが報告されており、 MD も「IgG4 関連疾患」に加えることが提唱されている。そこで、 本研究では、MD の発症や病態形成のメカニズムをより明確なものにするために、 はじめに SS と MD の臨床像を比較検討した。 次いで病変局所に浸潤しているリンパ球の検索とT細胞によるサイトカン発現や、T細胞の浸潤や集積に関わるケモカインやケモカインレセプターの発現を比較検討することにした。最後にMD 患者におけるIgG4の産生に関連する分子の検討を行った。続きを見る
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